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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

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云南政协委员热议口岸经济 冀与周边国家共建智慧口岸******

  中新社昆明1月12日电 (记者 韩帅南)“建议云南与周边国家开展智慧口岸共建,并建立口岸国际多边合作机制。”12日,正在召开的云南省两会上,多位政协委员聚焦口岸经济发展,建议云南加快口岸功能由“通道经济”向“产业经济”转型,与周边国家协同建设智慧口岸等。

  云南地处中国与东南亚、南亚三大区域结合部,与缅甸、老挝、越南接壤,边境线长4060公里,共有27个口岸。

  民革云南省委会针对口岸国际合作提出提案,指出与云南毗邻的缅甸、老挝等国家存在口岸基础设施落后、通关便利化程度低等问题。建议云南加强对毗邻国家口岸的援建力度,通过多渠道分享中国经验,推进周边国家加强智慧口岸、国际贸易“单一窗口”建设培训项目,改善边境口岸通关设施条件,加强边境互联互通。同时,进一步巩固与周边毗邻国家的口岸国际合作工作机制。

  民建云南省委会在提案中建议,云南应强化口岸功能定位,发挥以口岸为枢纽的辐射平台作用,探索推动“口岸+枢纽+通道+平台+产业”协调联动模式,积极打造多元化跨境电商渠道体系,推动“互市贸易+落地加工”“互联网+边民互市”创新发展。积极争创国家加工贸易产业园,构建以口岸为窗口,多维度、多层次辐射体系的沿边开放经济带。

  云南省政协委员、普洱市政协副主席何卫提出应立足口岸对应国家的资源优势,把每个口岸的发展定位、功能定位、产业定位清晰化,有针对性谋划好口岸通道及产业园区建设前期工作。他还建议,在边境或境外开展精深加工,实现境内外联动,提升产品附加值,争取第三国产品互市贸易试点,逐步扩大边民互市落地加工种类。

  云南省政协委员、民革云南省委会常委、云南大学国际关系研究院教授贺鉴表示,云南若要打造“头部口岸”,应注重数字经济建设,加强与周边国家的数字合作,与东盟国家开展跨境旅游业务合作。同时注重补齐专业人才短板,尤其要重视与国际关系相关的区域国别研究人才的培养。(完)

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